4MU-alpha-L-iduronide-2-sulphate(检测MPS III A病)
名称:4MU-alpha-L-iduronide-2-sulphate
其它名称:4-Methylumbelliferyl 2-deoxy-2-Sulfamino-α-D-glucopyranoside
检测疾病:MPS III A
CAS号:460085-45-4
分子式:C16H18NO10SNa
分子量:439.37
规格:2mg
>99.96% [HPLC]
Karpova EA, Voznyi YV, Keulemans JLM, Hoogeveen AT, Winchester B, Tsvetkova I, van Diggelen OP. J Inher Metab Dis 1996; 19: 278 – 285
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋,产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶,替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高,而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明,化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质(小于1%)会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
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