6HMU-phosphorylcholine(检测Niemann-Pick A/B病)
名称:6HMU-phosphorylcholine
其它名称:6-Hexadecanoylamino-4-methylumbelliferyl-phosphorylcholine
检测疾病:Niemann-Pick A/B
分子式:C31H51N2O7P
分子量:595
规格:10mg
>99.9% [HPLC]
van Diggelen OP, Voznyi YV, Keulemans JLM, Schoonderwoerd K,Ledvinova L, Mengel E, Zschiesche M, Santer R, Harzer K.J Inher Metab Dis 2005; 28: 733-741
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋,产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶,替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高,而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明,化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质(小于1%)会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
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